Insuffisance rénale chez un jeune cocker anglais de 6 mois

Un cas de néphropathie familiale

La découverte d'une insuffisance rénale chronique chez un jeune animal soulève toujours l'hypothèse d'une anomalie congénitale. Nous décrivons ici l'exploration d'un cas de néphropathie familiale chez une cocker anglais de six mois. L'analyse histologique de biopsies rénales ayant permis une orientation diagnostique, la confirmation ayant été obtenue par un test génétique. 

Fly est un chien de race cocker anglais de 6 mois, présenté en consultation pour anorexie et abattement marqué depuis une semaine. il a présenté la veille des vomissements non alimentaires. Sans être quantifiée de façon précise par les propriétaires, la fréquence de prise de boisson ainsi que des mictions semble anormalement élevée. 

Examen clinique

L'animal est très affaibli et cachectique (score corporel 1/9). Les muqueuses sont pâles, le TrC est de 3 s, la cor- rection du pli de peau est lente. La déshydratation est évaluée à 7 %. Le poil est hirsute, terne et de mauvaise qualité (photo 1). 

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Notez l'état de cachexie de l'animal, le poil est de qualité médiocre.    

Les résultats de l'analyse d'urine sont présentés dans le tableau 1. Le test de Heller est très fortement positif (photo 2). 

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Le test de heller est un test semi-quantitatif. La protéinurie est massive. 

analyses

Hypothèses diagnostiques

Les éléments symptomatiques majeurs sont donc

PuPD ancienne Protéinurie isosthénurie Anémie

La principale hypothèse diagnostique retenue dans ce cadre clinique chez un jeune chien est un trouble rénal évo- luant sur un mode chronique. 

causes

Examens complémentaires

• Le bilan hématobiochimique confirme l’anomalie rénale. On retiendra de celui-ci, une anémie normochrome nor- mocytaire arégénérative; une augmentation sériques de l'urée, de la créatinine et une hyperphosphorémie. On note enfin une hypoalbuminémie à 18g/l.

• Analyse d'urine complémentaire
Le ratio protéine/créatinine urinaire est de 9,1 et signe une protéinurie importante d'origine glomérulaire.

• Échographie
Les reins présentent une échostructure anormale, la corticale 
est hyperéchogène. Le rapport cortico-médullaire est conservé (photo 3). 

3

-3

Échographie rénale. La corticale est hyperéchogène, le rapport cortico-médullaire est dans les normes. 

Plusieurs biopsies sont réalisées. Le reste de l'examen est dans les normes.

• Histologie
L'analyse de deux biopsies de petite taille permet la visua- lisation d’une dizaine de glomérules rénaux.
On note une atteinte glomérulaire avec fibrose segmen- taire et adhérence à la capsule de Bowman, quelques images de croissant glomérulaire et de glomérulosclérose associées à des lésions discrètes de néphrite interstitielle lymphoplasmocytaire avec fibroplasie marquée, atrophie tubulaire marquée et protéinurie. Ces images histologiques sont évocatrices d’une néphropathie familiale dans le contexte clinique actuel (photo 4).

Diagnostic

Fly souffre d'une insuffisance rénale chronique avec atteinte glomérulaire majeure.

La confirmation définitive est apportée par la réalisation d’un test de recherche de la mutation responsable de la néphropathiefamiliale(NF) ducockeranglais(Laboratoire Antagène) (5). Le chiot se révèle être homozygote muté et ce test permet de confirmer le diagnostic.

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Atteinte glomérulaire majeure avec fibrose segmentaire et adhérence à la capsule de Bowman (flèche noire), glomérulosclérose (tête de flèche) et protéinurie (flèche vertes). 


Pronostic

La NF est une maladie rénale précoce qui conduit à une insuffisance rénale chronique parfois avant l'âge de 6 mois. Le pronostic est toujours sombre puisqu'elle entraîne systématiquement la mort de l'animal avant 2 ans.

Traitement

Afin de corriger l'azotémie et la déshydratation , l'ani- mal est hospitalisé et perfusé (ringer lactate) pendant 72h00. Les vomissements ont été contrôlés par des injec- tions de maropitant (1 mg/kg, SiD SC) et de ranitidine (2mg/kg TiD iV).

De retour chez lui, un ieCA (bénazépril, 0,25 mg/kg) est prescrit une fois par jour (6). un régime pour insuffi- sant rénal (hypoprotéique et hypophosphoré) est mis en place accompagné d'un chélateur digestif de phosphore, (hydroxyde d'aluminium : 30 mg/kg 1 SiD). Le traitement antiémétique est basé sur l'administration de métoclo- pramide (0,5mg/kg BiD). De l'aspirine (1 mg/kg BiD PO) est prescrite en raison de ses effets anti-inflammatoires (inhi- bition des prostaglandines) et antiagrégants plaquettaires (fuite d'Antithrombine III corrélée à l’hypoalbuminémie).

Évolution

Le chiot a répondu favorablement à une thérapeutique agressive lors de l'hospitalisation. Il retrouve l'appétit, les vomissements sont contrôlés et l'azotémie a diminué. 

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Malheureusement dès le retour dans le foyer familial et ce malgré les traitements, l’état du chien se dégrade rapi- dement et il devra être euthanasié une semaine plus tard.

Discussion

La NF est une maladie héréditaire provoquant une insuffi- sance rénale précoce chez le cocker spaniel anglais (ECS). Elle est transmise sur un mode autosomal récessif et res- ponsable d'une anomalie du collagène de type IV de la mem- brane basale des glomérules rénaux qui cause une maladie glomérulaire progressive (1) (2). On estime à 20 % la fré- quence de la mutation dans la population d’ECS. Cette mala- die rénale est analogue au syndrome d'Alport chez l'Homme. Les chiens atteints de NF développent une insuffisance rénale entre 6 mois et 2 ans. Les signes cliniques obser- vés sont équivalent à n’importe quelle insuffisance rénale chronique quelle qu’en soit l’origine à savoir : retard de croissance chez le jeune, amaigrissement, qualité de poils médiocre, polyuropolydipsie, dysorexie et vomissements. A un stade avancé de la maladie, l’examen clinique révèle le plus souvent, une déshydratation, des muqueuses pâles, une haleine urémique et des ulcérations buccales.

Les résultats des examens biologiques et ne permettent pas de discriminer une NF des autres causes d'IRC. Les ano- malies attendues sont une azotémie, hyperphosphatémie et acidose métabolique. La numération formule montre généralement une anémie arégénérative. Les analyses d’urine mettent en évidence un défaut de concentration. 

La NF étant une maladie glomérulaire, le chien montre de façon précoce et sévère une protéinurie, parfois même avant toute manifestation clinique. Le ratio protéine/créa- tinine urinaire est généralement compris entre 5 et 10. La gravité des lésions histologiques rénales observées dépend du stade de progression de la maladie. Les lésions discrètes montrent un épaississement segmentaire avec un aspect « mité » de la membrane basale des capillaires glomérulaires. Les lésions modérées montrent une fibrose glomérulaire segmentaire avec adhérence à la capsule de Bowman associée à une fibrose périglomérulaire. Les lésions évoluées sont une glomérulosclérose avec ou sans dilatation kystique de la chambre glomérulaire. Il s’y ajoute des lésions de fibrose interstitielle avec infiltrat lymphoplasmocytaire multifocal, nécrose, fibrose ou dila- tation tubulaire et protéinurie. (1) (4)

L’examen histologique n’est pas à lui seul diagnostique. Le diagnostic de la néphropathie familiale du cocker anglais peut se faire :
• soit par test génétique en vérifiant que l’animal possède deux copies du gène défectueux impliqué dans la maladie (5); • soit par la détection d’un épaississement et une multi lamellation de la membrane basale des glomérules en microscopie électronique ; (1) (3)

• soit par l’absence d’expression des chaines ?3 et ?4 du collagène de type IV dans les membranes des glo- mérules rénaux par immunohistochimie.(1)

L’évolution de la NF est chronique et fatale. La théra- peutique mise en place n’est qu’un traitement de sou- tien. Une alimentation spécifique pour insuffisant rénal et l'administration d’un inhibiteur de conversion ralenti- raient quelque peu la progression de la maladie (6). Cependant, une fois que le chien développe une azoté- mie modérée, l'insuffisance rénale évolue vers un stade terminal en 3 à 6 semaines tout au plus.

 

Bibliographie

(1) A model of autosomal recessive Alport syndrome in English cocker spaniel dogs. Lees GE, Helman RG, Kashtan CE, Michael AF, Homco LD, Millichamp NJ, Ninomiya Y, Sado Y, Naito I, Kim Y. Kidney Int. 1998 Sep;54(3):706-19.

(2) Jubb, Kennedy and palmer’s pathology of domestic animals, 5e edition, 2007, Saunders Elsevier. Vol2 : 460.

(3) Early diagnosis of familial nephropathy in English cocker spaniels. Lees GE, Helman RG, Homco LD, Millichamp NJ, Hunter JF, Frey MS.J Am Anim Hosp Assoc. 1998 May-Jun;34(3):189-95.
(4) Familial nephropathy in cocker spaniels. Koeman JP, Ezilius JW, Biewenga WJ, van den Brom WE, Gruys E. Dtsch Tierarztl Wochenschr. 1989 Apr;96(4):174-9.

(5) Genetic Cause of Autosomal Recessive Hereditary Nephropathy in the English Cocker Spaniel. Ashley G. Davidson, Rebecca J. Bell, George E. Lees, Clifford E. Kashtan, George S. Davidson, and Keith E. Murphy. J Vet Intern Med. 2007;21:394–401

(6) Treatment of X-linked hereditary nephritis in samoyed dogs with angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitor. K.M. Grodecki, M.J. Gains, R. Baumal, D.H. Osmond, B. Cotter, V.E.O. Valli, R.M. Jacobs. J Comp Pathol. 1997 Oct;117(3):209-25. 

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Mathias MAHINC
DMV
Clinique vétérinaire du lac
4450 départementale 1508
74320 SEVRIER
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